ADAMTS

ADAMTS ("ADAM-протеазы, содержащие мотив тромбоспондина") - семейство белков, осуществляющих множество функций в процессах морфогенеза тканей, патологического преобразования тканей, в процессах воспаления и в процессах построения сосудов. В организме человека по состоянию на 2021 год было обнаружено 19 белков семейства ADAMTS, которым присвоены индексы от 1 до 20 (номер 11 пропущен, т.к. было обнаружено, что этот же белок ранее получил индекс 5).

КлассификацияПравить

По состоянию на 2015 год,^[1] белки ADAMTS группировали по известным субстратам на:

Аггреканазы либо протеогликаназы (ADAMTS1, ADAMTS4, ADAMTS5, ADAMTS8, ADAMTS9, ADAMTS15 и ADAMTS20);
Проколлаген-N-пропептидазы (ADAMTS2, ADAMTS3, ADAMTS14);
Ферменты, расщепляющие олигомерный матриксный белок хрящевой ткани (ADAMTS7, ADAMTS12);
Протеиназа фактора фон Виллебранда (ADAMTS13);
Орфанные ферменты (ADAMTS6, ADAMTS10, ADAMTS16, ADAMTS17, ADAMTS18, ADAMTS19).

СтруктураПравить

Все белки ADAMTS являются секретируемыми ферментами, действующими за пределами клетки. Базовый набор доменов, имеющийся у всех белков ADAMTS, представлен в белке ADAMTS4: сразу после N-конца следует сигнальный пептид, затем про-участок; металлопротеиназный домен; дизинтергин-подобный домен; центральный структурный мотив, схожий с тромбоспондиновым повтором 1-го типа (TSR-мотив); цистеин-обогащенный домен; спейсер. У других белков помимо базового набора имеются дополнительные домены, в том числе дополнительные TSR-мотивы.

ИллюстрацииПравить

Клинические проявления заболеваний, связанных с мутациями генов семейства ADAMTS, с указанием пораженных органов и частей тела. Из обзора Rim et al., 2020.^[2]

ЛитератураПравить

The ADAMTS (A Disintegrin and Metalloproteinase with Thrombospondin motifs) family Архивная копия от 1 мая 2021 на Wayback Machine - "семейство ADAMTS", обзорная статья в открытом доступе, 2015 год, Kelwick et al.^[1]

См. такжеПравить

ADAM-протеазы
ADAMTSL - ADAMTS-подобные белки

ПримечанияПравить

↑ ¹ ² Kelwick R, Desanlis I, Wheeler GN, Edwards DR (May 2015). “The ADAMTS (A Disintegrin and Metalloproteinase with Thrombospondin motifs) family”. Genome Biology. 16: 113. DOI:10.1186/s13059-015-0676-3. PMC 4448532. PMID 26025392.
↑ Rim JH, Choi YJ, Gee HY (March 2020). “Genomic Landscape and Mutational Spectrum of ADAMTS Family Genes in Mendelian Disorders Based on Gene Evidence Review for Variant Interpretation”. Biomolecules. 10 (3). DOI:10.3390/biom10030449. PMC 7175297. PMID 32183147.

[pmid26025392-1] ¹ ² Kelwick R, Desanlis I, Wheeler GN, Edwards DR (May 2015). “The ADAMTS (A Disintegrin and Metalloproteinase with Thrombospondin motifs) family”. Genome Biology. 16: 113. DOI:10.1186/s13059-015-0676-3. PMC 4448532. PMID 26025392.

[pmid32183147-2] Rim JH, Choi YJ, Gee HY (March 2020). “Genomic Landscape and Mutational Spectrum of ADAMTS Family Genes in Mendelian Disorders Based on Gene Evidence Review for Variant Interpretation”. Biomolecules. 10 (3). DOI:10.3390/biom10030449. PMC 7175297. PMID 32183147.

[1]

[2]