Синдром Бадда — Киари

Синдром Бадда-Киари
Синдром Бадда-Киари
МКБ-11	DB98.5
МКБ-10	I82.0
МКБ-10-КМ	I82.0
МКБ-9	453.0
МКБ-9-КМ	453.0
OMIM	600880
DiseasesDB	1735
MedlinePlus	000239
eMedicine	/2694 ped/296 radio/121
MeSH	D006502
	Медиафайлы на Викискладе

Синдром Бадда — Киари — состояние, обусловленное нарушением оттока крови из печени. Возникает в результате восходящего тромбоза в нижней полой вене с последующей облитерацией устьев печёночных вен^[2].

ЭпидемиологияПравить

Частота возникновения синдрома Бадда — Киари составляет 1 случай на 100 000 населения.

КлассификацияПравить

По генезу:

Первичный синдром Бадда — Киари.

Причиной возникновения является врождённый стеноз или мембранозное заращение нижней полой вены.

Вторичный синдром Бадда — Киари.

Причинами возникновения могут быть врождённые и приобретённые тромбофилии, перитонит, опухоли брюшной полости, цирроз печени, полицитемии, висцеральный тромбофлебит.

По течению:

Острый – результат тромбоза печёночных вен или нижней полой вены, симптомы возникают внезапно и носят выраженный характер. Как правило, заканчивается летально через несколько дней.

Хронический.

По локализации обструкции:

I тип синдрома Бадда — Киари — обструкция нижней полой вены и вторичная обструкция печёночной вены.

II тип синдрома Бадда — Киари — обструкция крупных печёночных вен.

III тип синдрома Бадда — Киари — обструкция мелких вен печени^[3].

ДиагностикаПравить

Ультразвуковое исследование позволяет выявить признаки диффузного поражения печени и обнаружить тромб в просвете печёночных вен или нижней полой вены;
допплеровская ультрасонография используется для визуализации тромба в просвете вен, а так же позволяет обнаружить сеть коллатералей;
МРТ позволяет обнаружить поражение печени;
коагулограмма используется для выявления нарушений свёртывающей системы крови;
биохимический анализ крови необходим для оценки повреждения печени, необходимы показатели АСТ, АЛТ и ЩФ.

ЛечениеПравить

Консервативное лечениеПравить

Медикаментозная терапия оказывает кратковременный и, как правило, не выраженный эффект, применяют антикоагулянты, тромболитическую терапию при острой форме синдрома, диуретики^[3].

Хирургическое лечениеПравить

При неэффективности консервативной терапии, необходимо хирургическое лечение: при первичном синдроме, проводят ангиопластику, при вторичном – шунтирование. Пациентам с острой формой показана трансплантация печени^[3].

Пятилетняя выживаемость после трансплантации печени составляет 50-96%.

ПримечанияПравить

↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
↑ Клиническая хирургия. Национальное руководство / В. С. Савельев, А. И. Кириенко. — 2009. — Т. 2. — С. 630. — ISBN 978-5-9704-1023-3.
↑ ¹ ² ³ Синдром Бадда-Киари (I82.0) > Справочник заболеваний MedElement > MedElement (неопр.). diseases.medelement.com. Дата обращения: 22 ноября 2020.

[_05f7ad9fb159ebb3-1] Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.

[2] Клиническая хирургия. Национальное руководство / В. С. Савельев, А. И. Кириенко. — 2009. — Т. 2. — С. 630. — ISBN 978-5-9704-1023-3.

[:0-3] ¹ ² ³ Синдром Бадда-Киари (I82.0) > Справочник заболеваний MedElement > MedElement (неопр.). diseases.medelement.com. Дата обращения: 22 ноября 2020.

[2]

[1]

[3]