Персистенция фетального гемоглобина
Персистенция фетального гемоглобина — наследственная гемоглобинопатия, при которой после рождения ребёнка не происходит постепенной замены фетального гемоглобина, так называемого гемоглобина F на «взрослый» тип гемоглобина — гемоглобин А, обладающий большей функциональной стабильностью в широком интервале pH, хотя и меньшей кислород-связывающей способностью. При этом, поскольку фетальный гемоглобин менее стоек и стабилен, у страдающих этой формой гемоглобинопатии укорочен срок жизни эритроцитов, повышен гемолиз и повышено разрушение эритроцитов в селезёнке, со всеми вытекающими последствиями в виде перегрузки организма железом и желчными пигментами и хронического «перенапряжения» эритроцитарного ростка костного мозга.
Персистенция фетального гемоглобина | |
---|---|
МКБ-11 | 3A50.4 |
МКБ-10 | D56.4 |
МКБ-9 | 282.7 |
OMIM | 141749 |
Это статья-заготовка по гематологии. Помогите Википедии, дополнив эту статью, как и любую другую. |
Это статья-заготовка по генетике. Помогите Википедии, дополнив эту статью, как и любую другую. |
В статье не хватает ссылок на источники (см. рекомендации по поиску). |