Нейродегенеративное заболевание

Нейродегенеративные заболевания (греч. νέυρο-, нейро-, «нервы-» и лат. dēgenerāre, «вырождаться») — группа в основном медленно прогрессирующих, наследственных или приобретённых заболеваний нервной системы. Общим для этих заболеваний является прогрессирующая гибель нервных клеток (нейродегенерация), ведущая к различным неврологическим симптомам — прежде всего, к деменции и нарушению движений. Заболевания могут наступить в различном возрасте, протекают диффузно или генерализированно, гистологически определяется специфический тип изменений.^[1]

Список нейродегенеративных заболеванийПравить

К нейродегенеративным заболеваниям относятся (по Mackenzie et al.:^[2])

Таупатии:

Патоморфологическая основа этой группы НДЗ - чрезмерное фосфорилирование белка, называемого таупротеином и его фиксация в клетках головного мозга в виде своеобразных патологических структур. Этот процесс нарушает жизнедеятельность нейрона. ^[3]

Синуклеопатии:

Для этой группы характерно накопление в клетках мозга α-синуклеина, представляющего комплекс из 35 аминокислот. Из этого белка образуются различные структуры, приводящие к гибели клеток. Первыми симптомами обычно бывают двигательные расстройства, позднее развивается деменция. У некоторых больных отмечается наряду с накоплением α-синуклеина, отмечается отложение и β-амилоида, типичного для таупатий.^[4]

TDP-43 протеинопатия

Дегенерация фронтотемпоральных долей с TDP-43 (FTLD-TDP)

Фузопатии

Дегенерация фронтотемпоральных долей с FUS (FTLD-FUS)
Neuronal intermediate filament inclusion disease (NIFID)
Basophilic inclusion body disease (BIBD)

Тринуклеотидные заболевания:

Хорея Хантингтона
Спинобульбарная мышечная атрофия, тип Кеннеди
Атаксия Фридрейха
Спиноцеребеллярная атаксия
Дендаторубро-паллидолуизальная атрофия (DRPLA)

Наследственные болезни, характерное свойство которых нарастающее количество повторов цепочек аминокислот тринуклеотидов. Достижение определенного критического количества повторов тринуклеотидов определяет вероятность заболеть равной 100%. Это носит название динамической мутации. В последующих поколениях число тринуклеотидных повторов неуклонно нарастает, что приводит к утяжелению течения заболевания. Это называется генетическая антиципация.

Прионные заболевания:

Заболевания мотонейрона

Нейроаксональные дистрофии

Неклассифицированные заболевания

Дегенерация фронтотемпоральных долей с убиквитин-протеаза-системой (FTLD-UPS)
Семейная энцефалопатия с включениями нейросерпина

ПримечанияПравить

↑ Пржедборски С., Вила М., Джексон-Льюис В. Нейродегенерация Архивная копия от 27 сентября 2020 на Wayback Machine. Пер. с англ. Н. Д. Фирсовой (2018)
↑ I. R. Mackenzie: Nomenclature and nosology for neuropathologic subtypes of frontotemporal lobar degeneration: an update. In: Acta neuropathologica. Band 119, Nummer 1, Januar 2010, S. 1-4, ISSN 1432-0533. doi:10.1007/s00401-009-0612-2. PMID 19924424. PMC 2799633.
↑ В. Бородулина. Что такое таупатии (неопр.). Дата обращения: 12 июля 2015. Архивировано 13 июля 2015 года.
↑ Литвиненко И.В., Красаков И.В., Бисага Г.Н.,Скулябин Д.И., Полтавский И.Д. Современная концепция патогенеза нейродегенеративных заболеваний и стратегия терапии // «Журнал неврологии и психиатрии», № 6, 2017; Вып. 2.

ЛитератураПравить

Нейродегенеративные заболевания: учеб. пособие / Сост.: Р.В. Магжанов, К.З. Бахтиярова, Е.В. Первушина. — Уфа: ФГБОУ ВО БГМУ Минздрава России, 2018. — 96 с.

[1] Пржедборски С., Вила М., Джексон-Льюис В. Нейродегенерация Архивная копия от 27 сентября 2020 на Wayback Machine. Пер. с англ. Н. Д. Фирсовой (2018)

[2] I. R. Mackenzie: Nomenclature and nosology for neuropathologic subtypes of frontotemporal lobar degeneration: an update. In: Acta neuropathologica. Band 119, Nummer 1, Januar 2010, S. 1-4, ISSN 1432-0533. doi:10.1007/s00401-009-0612-2. PMID 19924424. PMC 2799633.

[3] В. Бородулина. Что такое таупатии (неопр.). Дата обращения: 12 июля 2015. Архивировано 13 июля 2015 года.

[4] Литвиненко И.В., Красаков И.В., Бисага Г.Н.,Скулябин Д.И., Полтавский И.Д. Современная концепция патогенеза нейродегенеративных заболеваний и стратегия терапии // «Журнал неврологии и психиатрии», № 6, 2017; Вып. 2.

[1]

[2]

[3]

[4]