Дистрофия боуменовой мембраны I типа, более известная как дистрофия роговицы Рейса — Бюклерса — редкая форма дистрофии роговой оболочки глаза человека, поражающая слой под названием боуменова мембрана. Болезнь ассоциирована с мутациями гена TGFBI, кодирующего кератоэпителин.
| Дистрофия боуменовой мембраны I типа | |
|---|---|
 | |
| МКБ-10-КМ |
|
| МКБ-9-КМ |
|
| OMIM |
|
| MeSH |
|
 Медиафайлы на Викискладе |
Симметричные ретикулярные помутнения, обычно возникающие в роговице обоих глаз к 4—5 годам, приводят к выпуклостям эпителия роговицы, вызывая эрозии, провоцируя приступы гиперемии, боли, светобоязни.
Впервые болезнь была описана в 1917 году В. Рейсом[2], а в 1949 году М. Бюклерсом[3].
Оптическая микроскопия, на которой видны характерные окрашенные в красный (трёхцветная окраска по Массону) отложения мутировавшего кератоэпителина в поверхностном слое стромы роговицы[4]
![]()
![]()
См. также![]()
Править
![]()
![]()
Примечания![]()
Править
↑
Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu
— 2018-06-29 — 2018.
↑
Reis W.
Fämiliare, fleckige Hornhautetartung (нем.) //
Deutsche Medizinische Wochenschrift. — 1917. — Vol. 43. — P. 575.
↑
Bücklers M.
Über eine weitere familiare Hornhautdystrophie (Reis) (нем.) //
Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde. —
Stuttgart, 1949. — Vol. 114. — P. 386—397.
↑
Gordon K. Klintworth.
Corneal dystrophies (англ.) //
Orphanet Journal of Rare Diseases. — 2009. — Vol. 4. — doi:10.1186/1750-1172-4-7.. PMID 19236704.
![]()
![]()
Ссылки![]()
Править
- Reis–Bucklers dystrophy at Digital Reference of Ophthalmology.