Цитозольный фактор нейтрофилов 2
Цитозольный фактор нейтрофилов 2, или p67-phox (англ. neutrophil cytosolic factor 2, NCF2) — цитозольный регуляторный белок, компонент комплекса NADPH-оксидазы 2. Цитохром b, состоящий из лёгкой цепи (альфа) и тяжёлой цепи (бета) требует связывание этого белка для своей каталитической активации.
Структура и функцияПравить
p67phox представляет собой белок из 526 аминокислот с молекулярной массой 67 кДа.
ПатологияПравить
Мутации гена NCF2 ассоциированы с аутосомальным рецессивным хроническим грануломатозом, который характеризуется неспособностью активированных фагоцитов генерировать супероксид, необходимый для бактерицидной активности этих клеток. По этой причине мутации гена NCF2 вызывают, так же как и мутации в генах NOX2 (CYBB) или NCF1, хронический грануломатоз, заболевание, характеризующееся неспособностью нейтрофилов и фагоцитов подавить микроорганизмы. Больные хроническим грануломатозом страдают подвержены опасным бактериальным и грибковым инфекциям.
См.такжеПравить
БиблиографияПравить
- ↑ 1 2 3 GRCh38: Ensembl release 89: ENSG00000116701 - Ensembl, May 2017
- ↑ 1 2 3 GRCm38: Ensembl release 89: ENSMUSG00000026480 - Ensembl, May 2017
- ↑ Human PubMed Reference: (неопр.) National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.
- ↑ Mouse PubMed Reference: (неопр.) National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.