Решётчатая дистрофия роговицы, тип I
(перенаправлено с «Решётчатая дистрофия роговицы, тип 1»)
Решётчатая дистрофия роговицы, тип I (LCD1; дистрофия Бибера-Хааба-Диммера) - редкая форма дистрофии роговой оболочки человека, связанная с мутациями гена TGFBI, кодирующего кератоэпителин. В отличие от решётчатой дистрофии II типа, не имеет системных проявлений. По мере развития заболевания в роговице образуются волокнистые помутнения с тонкими переплетающимися ответвлениями. Дистрофия развивается в обоих глазах, обычно проявления становятся заметны к концу первой декады жизни.
Решётчатая дистрофия роговицы, тип I | |
---|---|
Сеть толстых нитеобразных помутнений у пациента с III подтипом решётчатой дистрофии, вызванной гомозиготной мутацией (Leu527Arg) в гене TGFBI | |
МКБ-10 | H18.5 |
МКБ-9 | 371.54 |
МКБ-9-КМ | 357.4[1] и 277.39[1] |
OMIM | 122200 |
eMedicine | article/1193793 |
MeSH | C537935 и C537935 |
Медиафайлы на Викискладе |
Решётчатая дистрофия роговицы была впервые описана швейцарским офтальмологом Хьюго Бибером в 1890 году.[2]