Метилмалоновая кислота

Метилмалоновая кислота
Метилмалоновая кислота
Общие
Систематическое; наименование	Метилмалоновая кислота
Хим. формула	C4H6O4
Физические свойства
Молярная масса	118.088 г/моль
Термические свойства
	Температура
• кипения	129-133 °C
Классификация
Рег. номер CAS	516-05-2
PubChem	487
Рег. номер EINECS	208-219-5
SMILES	CC(C(=O)O)C(=O)O
InChI	InChI=1S/C4H6O4/c1-2(3(5)6)4(7)8/h2H,1H3,(H,5,6)(H,7,8) ZIYVHBGGAOATLY-UHFFFAOYSA-N
ChEBI	30860
ChemSpider	473
	Приведены данные для стандартных условий (25 °C, 100 кПа), если не указано иное.
	Медиафайлы на Викискладе

Метилмалоновая кислота (ММК) — двухосновная карбоновая кислота, которая является C-метилированной производной малоната.

Метилмалонил-КоA — связанная с коферментом А форма метилмалоновой кислоты, преобразуется в сукцинил-КоА посредством метилмалонил-КоА мутазы, в реакции, что требует витамина B₁₂ в качестве кофактора. Таким образом, она входит в цикл Кребса, и является одной из составляющих анаплеротических реакций.

ПатологияПравить

Повышение уровня метилмалоновой кислоты может указывать на дефицит витамина B₁₂. MMК повышена у 90-98% пациентов с недостаточностью B₁₂. Также 20-25% пациентов старше 70 лет имеют повышенный уровень ММК, но 25-33% из них не имеют дефицита B₁₂. По этой причине, MMК тест обычно не рекомендуется в пожилом возрасте.^[1]^[2]

Избыточное содержание метилмалоновой кислоты связано с наследственным рецессивным заболеванием метилмалоновая ацидемия. Кроме того метилмалоновая кислота в сыворотке крови пожилых людей действует как медиатор прогрессирования метастазов онкологических заболеваний, так как стимулирует потерю клетками способности к межклеточному прикреплению и увеличению подвижности клеток.^[3]^[4]

Если повышенный уровень метилмалоновой кислоты сопровождается повышенным уровнем малоновой кислоты, это может указывать на метаболическое заболевание - комбинированную малоновую и метилмалоновую ацидурию (КMAMMA). Рассчитывая соотношение малоновой и метилмалоновой кислот в плазме крови, КMAMMA можно отличить от классической метилмалоновой ацидурии.^[5]

Концентрация метилмалоновой кислоты в крови определяется газожидкостной хроматографией/масс-спектрометрией. Референсный интервал в крови у людей: 73—271 нмоль/л. ^[6]

См. такжеПравить

Малоновая кислота

ПримечанияПравить

↑ B12 Deficiency and Unsteadiness (неопр.). Дата обращения: 31 августа 2012. Архивировано 2 января 2010 года.
↑ Boutin, M., Presse, N., Martineau, T., Perreault, A., Gaudreau, P., & Auray-Blais, C. (2020). Mass spectrometry analysis of urinary methylmalonic acid to screen for metabolic vitamin B12 deficiency in older adults. Bioanalysis, 12(10), 693-705. PMID 32559133 doi:10.4155/bio-2020-0106
↑ Wang, H., & Zhang, X. H. F. (2020). Molecules in the blood of older people promote cancer spread. Nature 585, 187-188 doi:10.1038/d41586-020-02381-7
↑ Gomes, A. P., Ilter, D., Low, V., Endress, J. E., Fernández-García, J., Rosenzweig, A., ... & Elia, I. (2020). Age-induced accumulation of methylmalonic acid promotes tumour progression. Nature, 585(7824), 283–287. doi:10.1038/s41586-020-2630-0
↑ Monique G. M. de Sain-van der Velden, Maria van der Ham, Judith J. Jans, Gepke Visser, Hubertus C. M. T. Prinsen. A New Approach for Fast Metabolic Diagnostics in CMAMMA // JIMD Reports, Volume 30 / Eva Morava, Matthias Baumgartner, Marc Patterson, Shamima Rahman, Johannes Zschocke, Verena Peters. — Berlin, Heidelberg: Springer Berlin Heidelberg, 2016. — Т. 30. — С. 15–22. — ISBN 978-3-662-53680-3, 978-3-662-53681-0. — doi:10.1007/8904_2016_531.
↑ Publikationen der UdS: The role of poor nutritional status and hyperhomocysteinemia in complicated pregnancy in Syria (неопр.). Дата обращения: 31 августа 2012. Архивировано 8 февраля 2012 года.

ЛитератураПравить

Carmel R. Biomarkers of cobalamin (vitamin B-12) status in the epidemiologic setting: a critical overview of context, applications, and performance characteristics of cobalamin, methylmalonic acid, and holotranscobalamin II (англ.) // Am. J. Clin. Nutr. (англ.) (рус. : journal. — 2011. — July (vol. 94, no. 1). — P. 348S—358S. — doi:10.3945/ajcn.111.013441. — PMID 21593511.
Fowler B., Leonard J. V., Baumgartner M. R. Causes of and diagnostic approach to methylmalonic acidurias (англ.) // J. Inherit. Metab. Dis. (англ.) (рус. : journal. — 2008. — June (vol. 31, no. 3). — P. 350—360. — doi:10.1007/s10545-008-0839-4. — PMID 18563633.

[1] B12 Deficiency and Unsteadiness (неопр.). Дата обращения: 31 августа 2012. Архивировано 2 января 2010 года.

[2] Boutin, M., Presse, N., Martineau, T., Perreault, A., Gaudreau, P., & Auray-Blais, C. (2020). Mass spectrometry analysis of urinary methylmalonic acid to screen for metabolic vitamin B12 deficiency in older adults. Bioanalysis, 12(10), 693-705. PMID 32559133 doi:10.4155/bio-2020-0106

[3] Wang, H., & Zhang, X. H. F. (2020). Molecules in the blood of older people promote cancer spread. Nature 585, 187-188 doi:10.1038/d41586-020-02381-7

[4] Gomes, A. P., Ilter, D., Low, V., Endress, J. E., Fernández-García, J., Rosenzweig, A., ... & Elia, I. (2020). Age-induced accumulation of methylmalonic acid promotes tumour progression. Nature, 585(7824), 283–287. doi:10.1038/s41586-020-2630-0

[5] Monique G. M. de Sain-van der Velden, Maria van der Ham, Judith J. Jans, Gepke Visser, Hubertus C. M. T. Prinsen. A New Approach for Fast Metabolic Diagnostics in CMAMMA // JIMD Reports, Volume 30 / Eva Morava, Matthias Baumgartner, Marc Patterson, Shamima Rahman, Johannes Zschocke, Verena Peters. — Berlin, Heidelberg: Springer Berlin Heidelberg, 2016. — Т. 30. — С. 15–22. — ISBN 978-3-662-53680-3, 978-3-662-53681-0. — doi:10.1007/8904_2016_531.

[6] Publikationen der UdS: The role of poor nutritional status and hyperhomocysteinemia in complicated pregnancy in Syria (неопр.). Дата обращения: 31 августа 2012. Архивировано 8 февраля 2012 года.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

Метилмалоновая кислота

Общие
Систематическое наименование	Метилмалоновая кислота
Хим. формула	C₄H₆O₄
Физические свойства
Молярная масса	118.088 г/моль
Термические свойства
Температура
• кипения	129-133 °C
Классификация
Рег. номер CAS	516-05-2
PubChem	487
Рег. номер EINECS	208-219-5
SMILES	CC(C(=O)O)C(=O)O
InChI	InChI=1S/C4H6O4/c1-2(3(5)6)4(7)8/h2H,1H3,(H,5,6)(H,7,8) ZIYVHBGGAOATLY-UHFFFAOYSA-N
ChEBI	30860
ChemSpider	473
Приведены данные для стандартных условий (25 °C, 100 кПа), если не указано иное.
Медиафайлы на Викискладе