Пернициозная анемия

Не следует путать с Болезнь Аддисона.

Перницио́зная анеми́я (от лат. perniciosus — гибельный, опасный), или B₁₂-дефицитная анемия, или мегалобластная анемия, или болезнь Аддисона — Бирмера, или (устаревшее название) злока́чественное малокро́вие, — заболевание, обусловленное нарушением кроветворения, причиной которого может быть несколько факторов, основным из которых является недостаток в организме витамина B₁₂.

Пернициозная анемия
МКБ-11	3A01.30
МКБ-10	D51.0
МКБ-10-КМ	D51.0
МКБ-9	281.0
МКБ-9-КМ	281.0
OMIM	170900
DiseasesDB	9870
MedlinePlus	000569
eMedicine	med/1799
MeSH	D000752

Основная статья: Анемия

Основные сведенияПравить

Это синдром, связанный с недостатком B₁₂ и фолиевой кислоты в организме. Характеризуется наличием в костном мозге большого количества крупных незрелых предшественников эритроцитов (мегалобластов).

Витамин B₁₂ всасывается в основном в нижней части подвздошной кишки. Анемия может быть вызвана недостаточным потреблением витамина B₁₂ в пищу, недостаточной выработкой внутреннего фактора Касла в париетальных клетках желудка, патологическими процессами в подвздошной кишке с нарушением всасывания или конкуренцией за витамин B₁₂ со стороны ленточных червей или бактерий.

При дефиците витамина B₁₂ на фоне анемической клинической картины (или без неё) могут возникнуть и неврологические расстройства из-за связанного с дефицитом витамина B₁₂ нарушения синтеза жирных кислот. Может наблюдаться демиелинизация и необратимая гибель нервных клеток. Симптомами такой патологии являются онемение или покалывание конечностей и атаксия.

ПроявленияПравить

• Ярко-красный, а затем «лакированный» язык;
• Ахилия желудка;
• Малокровие с наличием патологических эритроцитов;
• Поражение нервной системы;
• Желтоватый цвет кожи;
• Образование в костном мозге аномальных крупных клеток вместо эритроцитов (переход на мегалобластический тип кроветворения).

ЭтиологияПравить

Причиной заболевания могут быть несколько факторов. Основной — недостаток экзогенного кобаламина (витамина B₁₂₎ при нерациональном и несбалансированном питании. Также важным фактором является нарушение всасывания витамина B₁₂, обусловленное частыми энтеритами, колитами и иными патологии ЖКТ, которые ведут к поражению энтероцитов и их всасывательной способности; гастрэктомия; рак желудка; недостаточное (или полное отсутствие) выделения внутреннего фактора Касла, поражение париетальных клеток; долгое использование медицинских препаратов, приводящих к уменьшению кислотности в желудке; токсическое воздействие на стенку желудка.

Причиной также может быть инвазия ленточными червями (в частности, опасен широкий лентец, т.к. он паразитирует в кишечнике и всасывает витамины, которые поступают в желудочно-кишечный тракт хозяина.

Важно упомянуть, что пернициозная анемия может возникать не только из-за витамина B₁₂, но также из-за недостатка фолиевой кислоты в организме.

Также возможно наличие наследственного дефекта, который передается аутосомно-рецессивно.

ОсложненияПравить

В отсутствие лечения развиваются мегалобластическая анемия и необратимая дегенерация нервов, так как красный костный мозг и нервная система особенно чувствительны к дефициту витамина B₁₂.

Историческая справкаПравить

В 1855 году английский врач Томас Аддисон, а затем в 1872 году более подробно немецкий врач Антон Бирмер описали болезнь, которую назвали злокачественной (пернициозной) анемией. Вскоре французский врач Арман Труссо предложил называть эти болезни аддисоновой анемией, или болезнью Аддисона.

В 1926 году Дж. Уипл, Дж. Майнот и У. Мерфи сообщили, что пернициозная анемия лечится введением в рацион питания сырой печени и что в основе заболевания лежит врожденная неспособность желудка секретировать вещество, необходимое для всасывания витамина B₁₂ в кишечнике. За это открытие они в 1934 году получили Нобелевскую премию.

См. такжеПравить

• Внутренний фактор
• Тест Шиллинга^[en]

СсылкиПравить

• Анемия
• Наше здоровье