Макроцефалия

Макроцефалия, мегалоцефалия (macrocephalia, megalocephalia, от др.-греч. μακρός (μέγας) — большой и κεφαλή — голова; син.: макрокефалия, макроэнцефалия) — пропорциональное увеличение всего мозга без головной водянки, которое может протекать бессимптомно, но всегда с отставанием умственного развития.

Макроцефалия
Парасагитальное МРТ головы пациента с доброкачественной семейной макроцефалией
МКБ-11	LB70.3
МКБ-10	Q75.3
МКБ-9	756.0
OMIM	248000
DiseasesDB	22519
MedlinePlus	003305
MeSH	C537717
Медиафайлы на Викискладе

Внешний вид мозга при макроцефалии обычно мало отличается от нормального. Исследование спиномозговой жидкости при макроцефалии не обнаруживает патологических изменений, давление нормальное. Форма головы обычно нормальная, без выпуклостей и нависания лобных костей, характерных для гидроцефалии. Большой родничок закрывается с опозданием, часто он широко открыт, но не выбухает.

Типы макроцефалииПравить

Непропорциональная макроцефалия - голова ребенка больше нормы, относительно размеров тела ребенка; у таких детей высокий риск возникновения расстройств аутистического спектра, эписиндрома и иных неврологических заболеваний.

Пропорциональная макроцефалия - голова ребенка по размеру пропорциональна телу (то есть, большая голова при крупном телосложении). В таких случаях стоит заподозрить синдром ускоренного роста (например, вследствие избытка гормона роста). Как правило в таких случаях отсутствует неврологическая симптоматика

Причины макроцефалииПравить

• Доброкачественная семейная макроцефалия - наследственная анатомическая особенность, другие члены семьи также имеют большие головы
• Гидроцефалия — избыток цереброспинальной жидкости в головном мозге

Прогноз при выраженной макроцефалии в большинстве случаев плохой. Смерть наступает очень быстро или даже внезапно, чаще в связи с острым лихорадочным инфекционным заболеванием. Симптомы, предшествующие смерти, у большинства больных выражаются в головной боли, потере сознания на фоне высокой температуры, более или менее выраженных общих клонико-тонических судорогах, нерезких менингеальных явлениях без патологических изменений в спиномозговой жидкости, в наступлении коллапса. Описанная симптоматика даёт основание полагать, что причиной смерти является отёк мозга и острое повышение внутричерепного давления.

Лечение и профилактика макроцефалии неизвестны.

ЛитератураПравить

• Малая Медицинская Энциклопедия, изд. «Советская Энциклопедия» 1967 г, том 5, с 468.