Лецитинхолестеринацилтрансфераза

Лецитинхолестеринацилтрансфераза
Лецитинхолестеринацилтрансфераза
Обозначения
Символы	LCAT
Entrez Gene	3931
HGNC	6522
OMIM	606967
RefSeq	NM_000229
UniProt	P04180
Другие данные
Шифр КФ	2.3.1.43
Локус	16-я хр., 16q22.1
	Информация в Викиданных ?

Лецитинхолестеринацилтрансфераза, или фосфатидилхолинстерол O-трансфераза (ЛХАТ, КФ 2.3.1.43, англ. Lecithin-cholesterol acyltransferase, LCAT) — фермент, превращающий свободный холестерин липопротеинов высокой плотности, в эфиры холестерина, являющиеся более гидрофобной формой холестерина, тип ацилтрансферазы.

РольПравить

ЛХАТ является ферментом метаболизма липопротеинов. ЛХАТ связан с поверхностью липопротеинов высокой плотности, которые содержат аполипопротеин A1 — активатор этого фермента. Холестерин, превращённый в эфиры холестерина, благодаря высокой гидрофобности перемещается с поверхности липопротеина в ядро, освобождая место на поверхности частицы для захвата нового свободного холестерина. Таким образом, эта реакция является исключительно важной для процесса очищения периферических тканей от холестерина (обратный транспорт холестерина). Частица ЛПВП в результате увеличивается в диаметре или в случае насцентных ЛПВП превращается из дисковидной в сферическую.

Недостаточность ЛХАТПравить

Недостаточность ЛХАТ является рецессивным наследственным метаболическим заболеванием, вызванным нарушением гена фермента. Характеризуется накоплением холестерина в организме. При полном нарушении активности ЛХАТ развивается помутнение роговицы, протеинурия и почечная недостаточность. При частичной недостаточности развивается только помутнение роговицы (т.н. заболевание «рыбьих глаз»).

См.такжеПравить

СсылкиПравить

Dobiásová M., Frohlich J. Advances in understanding of the role of lecithin cholesterol acyltransferase (LCAT) in cholesterol transport. (англ.) // Clin Chim Acta (англ.) (рус. : journal. — 1999. — Vol. 286, no. 1—2. — P. 257—271.