Гиперлипидемия

Гиперлипидемия
Гиперлипидемия
МКБ-11	5C80
МКБ-10	E78
МКБ-10-КМ	E78.2, E78.5, E78.3, E78.1, E78.4 и E78.0
МКБ-9	272.0-272.4
МКБ-9-КМ	272.4
OMIM	143890
DiseasesDB	6255
MeSH	D006949
	Медиафайлы на Викискладе

Гиперлипидемия (гиперлипопротеинемия, дислипидемия) — аномально повышенный уровень липидов и/или липопротеинов в крови человека. Нарушение обмена липидов и липопротеинов встречается довольно часто в общей популяции. Гиперлипидемия является важным фактором риска развития сердечно-сосудистых заболеваний в основном в связи со значительным влиянием холестерина на развитие атеросклероза. Кроме этого, некоторые гиперлипидемии влияют на развитие острого панкреатита.

дислипидемия: общий ХС > 5,0 ммоль/л (190 мг/дл), или ХС ЛПНП > > 3,0 ммоль/ л (115 мг/дл), или ХС ЛПВП < 1,0 ммоль/л (40 мг/дл) для мужчин и <1,2 ммоль/л (46 мг/дл) для женщин, или ТГ > 1,7 ммоль/л (150 мг/дл);^[2]

КлассификацияПравить

Классификация липидных нарушений, основанная на изменении профиля липопротеинов плазмы при их электрофоретическом разделении или ультрацентрифугировании, была разработана Дональдом Фредриксоном в 1965^[3]. Классификация Фредриксона принята Всемирной организацией здравоохранения в качестве международной стандартной номенклатуры гиперлипидемий. Однако, она не учитывает уровень ЛПВП, который является важным фактором, снижающим риск атеросклероза, а также роль генов, вызывающих липидные нарушения. Данная система остаётся самой распространённой классификацией.

Гиперлипопротеинемия	OMIM	Синонимы	Этиология	Выявляемое нарушение	Лечение
Тип I		Первичная гиперлипопротеинемия, Наследственная гиперхиломикронемия	Пониженная липопротеинлипаза (ЛПЛ) или нарушение активатора ЛПЛ - апоС2	Повышенные хиломикроны	Диета
Тип IIa	143890	Полигенная гиперхолестеринемия, Наследственная гиперхолестеринемия	Недостаточность ЛПНП-рецептора	Повышенные ЛПНП	Статины, Никотиновая кислота
Тип IIb	144250	Комбинированная гиперлипидемия	Снижение ЛПНП-рецептора и повышенный апоВ	Повышенные ЛПНП, ЛПОНП и триглицериды	Статины, Никотиновая кислота, Гемфиброзил
Тип III	107741	Наследственная дис-бета-липопротеинемия	Дефект апоЕ (гомозиготы апоЕ 2/2)	Повышенные ЛППП	Преимущественно: Гемфиброзил
Тип IV	144600	Эндогенная гиперлипемия	Усиленное образование ЛПОНП и их замедленный распад	Повышенные ЛПОНП	Преимущественно: Никотиновая кислота
Тип V	144650	Наследственная гипертриглицеридемия	Усиленное образование ЛПОНП и пониженная липопротеинлипаза	Повышенные ЛПОНП и хиломикроны	Никотиновая кислота, Гемфиброзил

Гиперлипопротеинемия I типаПравить

Редкий тип гиперлипидемии, который развивается при недостаточности ЛПЛ или дефекте в белке-активаторе ЛПЛ — апоС2. Проявляется в повышенном уровне хиломикрон, классе липопротеинов, переносящих липиды от кишечника в печень. Частота встречаемости в общей популяции — 0,1 %.

Гиперлипопротеинемия II типаПравить

Наиболее частая гиперлипидемия. Характеризуется повышением холестерина ЛПНП. Подразделяется на типы IIa и IIb в зависимости от отсутствия или наличия высоких триглицеридов.

Тип IIaПравить

Эта гиперлипидемия может быть спорадической (в результате неправильного питания), полигенной или наследственной. Наследственная гиперлипопротеинемия IIа типа развивается в результате мутации гена ЛПНП-рецептора (0.2 % популяции) или гена апоВ (0.2 % популяции). Семейная или наследственная форма проявляется ксантомами и ранним развитием сердечно-сосудистых заболеваний.

Тип IIbПравить

Этот подтип гиперлипидемии сопровождается повышенной концентрацией триглицеридов в крови в составе ЛПОНП. Высокий уровень ЛПОНП возникает из-за усиленного образования главного компонента ЛПОНП — триглицеридов, а также ацетил-кофермента А и апоВ-100. Более редкой причиной этого нарушения может быть замедленный клиренс (удаление) ЛПНП. Частота встречаемости этого типа в популяции — 10 %. К этому подтипу относятся также наследственная комбинированная гиперлипопротеинемия и вторичная комбинированная гиперлипопротеинемия (как правило при метаболическом синдроме).

Лечение этой гиперлипидемии включает изменение питания как основной компонент терапии. Многим больным требуется назначение статинов для снижения риска сердечно-сосудистых заболеваний. В случае сильного подъёма триглицеридов часто назначаются фибраты. Комбинированное назначение статинов и фибратов высокоэффективно, но имеет побочные эффекты, такие как риск миопатии, и должно быть под постоянным контролем врача. Используются также другие лекарственные препараты (никотиновая кислота и др.) и растительные жиры (ω₃-жирные кислоты).^[4]

Гиперлипопротеинемия III типаПравить

Эта форма гиперлипидемии проявляется увеличением хиломикрон и ЛППП, поэтому называется ещё дис-бета-липопротеинения. Наиболее частая причина — гомозиготность по одной из изоформ апоЕ — E2/E2, которая характеризуется нарушением связывания с ЛПНП-рецептором. Встречаемость в общей популяции — 0,02 %.

Гиперлипопротеинемия IV типаПравить

Этот подтип гиперлипидемии характерен повышенной концентрацией триглицеридов, поэтому также называется гипертриглицеридемией. Частота встречаемости в общей популяции — 1 %.

Гиперлипопротеинемия V типаПравить

Этот тип гиперлипидемии во многом похож на I тип, но проявляется не только высокими хиломикронами, но и ЛПОНП.

Другие формыПравить

Другие редкие формы дислипидемий, не входящие в принятую классификацию:

Гипо-альфа-липопротеинемия
Гипо-бета-липопротеинемия (0.01-0.1 %)

ЛечениеПравить

См. такжеПравить

Роговичная дуга — отложения липидов в роговице

ПримечанияПравить

↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
↑ Коллектив авторов. Внутренние болезни том 1. — СпецЛит, 2015.
↑ Frederickson DS, Lee RS. A system for phenotyping hyperlipidemia. Circulation 1965;31:321-7. PMID 14262568.
↑ Thompson GR. Management of dyslipidaemia. Heart 2004;90:949-55. PMID 15253984.
↑ EVKEEZA- evinacumab injection, solution, concentrate (англ.). DailyMed. U. S. National Library of Medicine.
↑ LEQVIO- inclisiran injection, solution (англ.). DailyMed. U. S. National Library of Medicine.
↑ Инклисиран: мощное снижение холестерина двумя инъекциями в год (неопр.). Мосмедпрепараты.ру. Дата обращения: 1 января 2022. Архивировано 1 января 2022 года.

СсылкиПравить

Сайт, посвящённый научному вкладу Фредриксона (ранние работы по липопротеинам)

[_05f7ad9fb159ebb3-1] Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.

[2] Коллектив авторов. Внутренние болезни том 1. — СпецЛит, 2015.

[3] Frederickson DS, Lee RS. A system for phenotyping hyperlipidemia. Circulation 1965;31:321-7. PMID 14262568.

[4] Thompson GR. Management of dyslipidaemia. Heart 2004;90:949-55. PMID 15253984.

[evinacumab-5] EVKEEZA- evinacumab injection, solution, concentrate (англ.). DailyMed. U. S. National Library of Medicine.

[dailymed-6] LEQVIO- inclisiran injection, solution (англ.). DailyMed. U. S. National Library of Medicine.

[MMP-7] Инклисиран: мощное снижение холестерина двумя инъекциями в год (неопр.). Мосмедпрепараты.ру. Дата обращения: 1 января 2022. Архивировано 1 января 2022 года.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]