![]()
Болезнь Уиппла
Болезнь Уиппла (син.: интестинальная липодистрофия, липогранулематоз брыжейки, хиладенэктазия мезентериальная[3]) — редкое заболевание кишечника инфекционной природы с разнообразными клиническими проявлениями. Впервые описано американским патологоанатомом Джорджем Уипплом (англ. George H. Whipple) в 1907 году[4], наблюдавшим в аутопсийном материале выраженное увеличение мезентериальных лимфатических узлов в сочетании с воспалением серозных оболочек. При гистологическом исследовании кишечника и лимфоузлов им были выявлены множественные отложения липидов и большое количество макрофагов, содержащих аргирофильные палочкообразные структуры. Автор предположил, что в основе заболевания лежит нарушение метаболизма жира, которое он предложил назвать «интерстициальной липодистрофией».
| Болезнь Уиппла | |
|---|---|
 | |
| МКБ-10 |
|
| МКБ-10-КМ |
|
| МКБ-9 |
|
| МКБ-9-КМ |
|
| МКБ-О |
|
| DiseasesDB |
|
| MedlinePlus |
|
| eMedicine | med/2409 |
| MeSH |
|
 Медиафайлы на Викискладе |
![]()
![]()
Этиология![]()
Править
Джордж Уиппл первым обнаружил в слизистой оболочке тонкой кишки микроорганизмы, схожие с бледной спирохетой. Однако, длительное время многие учёные оспаривали инфекционную природу этого заболевания.
В 1949 году было установлено, что в биоптатах из лимфатических узлов и тонкой кишки содержатся PAS-позитивные (англ. PAS — periodic acid Schiff) макрофаги с включениями, похожими на продукты распада бактерий. Возбудителями болезни объявлялись многие бактерии, выделявшиеся в культуре из биоптата (коринебактерии, бруцеллоподобные микроорганизмы, L-форма стрептококка и др.)
В 1991 году R. Wilson, а затем в 1992 году D. Realman с помощью полимеразной цепной реакции (ПЦР) выделили грамположительную бациллу из материала инфицированных тканей больного, названную Tropheryma whippelii (от греческого trophe — питание, eryma — барьер).
T. whippeli — это грамположительная бактерия. На основании схожести 16S рибосомной РНК, установлено её родство с актиномицетами группы Б (семейство Cellulomonadaceaea). Бактерия имеет трёхслойную клеточную оболочку, единственную круговую хромосому и небольшой размер генома. Полагают, что патогенными могут быть не все, а строго определённые штаммы возбудителя. Tropheryma whippelii была культивирована в клеточной среде человеческих фагоцитов, дезактивированных интерлейкином (ИЛ-4, ИЛ-10) и дексаметазоном.
![]()
![]()
Патогенез![]()
Править
Выявление типичных пенистых макрофагов в периферических лимфатических узлах, печени, легких, ЦНС и других органах, а также вовлечение в патологический процесс сердца и суставов свидетельствует о системном характере заболевания. В патогенезе болезни Уиппла наряду с генерализацией инфекции большое значение придается иммунологическим нарушениям, в частности, изменениям соотношения регуляторных субпопуляций Т-лимфоцитов, утрате способности макрофагов лизировать возбудителя и др. Болезнь Уиппла часто ассоциируется с лейкоцитарным антигеном HLA-B27
[en].
![]()
![]()
Симптомы![]()
Править
Болезнью Уиппла страдают мужчины в возрасте 40-50 лет, однако оно не исключается и в других возрастных категориях. В частности, болезнь может дебютировать у детей 3-летнего возраста. Болезнь поражает различные органы и системы.
В клинической картине заболевания преобладают симптомы мальабсорбции. В течении заболевания выделяют 3 стадии:
- I — внекишечные симптомы (лихорадка, полиартрит);
- II — диарея, потеря массы тела, белковая недостаточность, признаки гиповитаминоза, нарушения всасывания питательных веществ.
- III — системные проявления (неврологическая симптоматика, панкардит, полисерозит)
Возможны следующие внекишечные проявления болезни Уиппла:
- Симптомы надпочечниковой недостаточности — низкое артериальное давление, пигментация кожи, анорексия, гипонатриемия, гипогликемия.
- Поражение кожи — эритема, узловатая эритема.
- Поражение глаз — увеит, ретинит, кератит.
- Поражение сердечно-сосудистой системы — фиброзный эндокардит, миокардит, перикардит, полисерозит, коронарит.
- Поражение центральной и периферической нервной системы — нарушение слуха, зрения, атаксия, поражение черепных нервов, полинейропатии.
![]()
![]()
Диагностика![]()
Править
Для постановки диагноза необходимо морфологическое исследование биоптата слизистой оболочки верхних отделов тонкой кишки.
![]()
![]()
Лечение![]()
Править
Лечение должно включать бактерицидные антибиотики, хорошо проникающие через гематоэнцефалический барьер, например тетрациклин или его аналоги доксициклин, метациклин, тайгециклин в течение 2-5 месяцев. Затем для поддержания ремиссии следует перейти на интермиттирующую (до 9 месяцев) терапию с приемом препарата через день или 3 дня в неделю с перерывом в 4 дня.
Для лечения болезни Уиппла также используется триметоприм-сульфаметоксазол (Бисептол, Ко-тримоксазол).
При церебральных поражениях рекомендуется следующая схема терапии: 1,2 млн ЕД бензилпенициллина (пенициллин G) и 1 г стрептомицина парентерально ежедневно в течение 2 недель с последующим назначением Ко-тримоксазола (триметоприм — 160 мг и сульфаметоксазол — 800 мг) дважды в день в течение 1-2 лет до отрицательного результата ПЦР и исчезновения T. whipplii в биоптатах из двенадцатиперстной кишки.
Длительная, в течение 1-2 лет, поддерживающая терапия Ко-тримоксазолом считается наиболее успешной в плане профилактики неврологической симптоматики.
В качестве вспомогательной терапии рассматривается назначение кортикостероидов 30-40 мг/сут с последующим постепенным снижением дозы, коррекция метаболических и водно-электролитных расстройств, восполнение дефицита витаминов.
![]()
![]()
Примечания![]()
Править
↑
база данных Disease ontology
(англ.)
— 2016.
↑
Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu
— 2018-06-29 — 2018.
↑
Интестинальная липодистрофия / Сучков А. В., Аруин Л. И. // Большая медицинская энциклопедия :
в 30 т. / гл. ред. Б. В. Петровский. — 3-е изд. — М. : Советская энциклопедия, 1978. — Т. 9 : Ибн-Рошд — Йордан. — 483 с. : ил.
↑
Whipple G.H. A hitherto undescribed disease characterized anatomically by deposits of fat and fatty acids in the intestinal and mesenteric lymphatic tissues (англ.) //
The Johns Hopkins Medical Journal
(англ.)
(
рус. : journal. — 1907. —
Vol. 18. —
P. 382—393.
![]()
![]()
Источники![]()
Править
- Бойко Т. И.. Болезнь Уиппла: клиника, диагностика, лечение./ «Здоровье Украины» № 21/1 ноябрь 2006 г.
- Харченко Н. В.. Целиакия, болезнь Уиппла — клинические маски./«Здоровье Украины» № 139 октябрь 2005 г.
- Пиргиоти М., Кириакидис А. Болезнь Уиппла: происхождение, клиническая картина, лечение. Annals of Gastroenterology, 2004. Пер. с англ. Н. Д. Фирсовой.
- «Детские болезни» под редакцией Володина Н. Н., Мухиной Ю. Г., 2011 г.