Болезнь Дарье — Уайта

Болезнь Дарье — Уайта (фолликулярный вегетирующий дискератоз) — редкое наследственное аутосомно-доминантное заболевание, которое характеризуется патологическим ороговением (дискератозом) и высыпаниями в виде роговых, преимущественно фолликулярных, папул на себорейных участках кожного покрова.

Болезнь Дарье — Уайта
МКБ-10	Q82.8
МКБ-10-КМ	E50.8
МКБ-9	757.39
OMIM	124200
DiseasesDB	3467
MeSH	D007644
Медиафайлы на Викискладе

Заболевание впервые было описано в 1889 году независимо друг от друга французским дерматологом Дж. Дарье и американским дерматологом Дж. К. Уайтом.

ЭпидемиологияПравить

Заболевание встречается с частотой 1:100 000 человек, преимущественно страдают мужчины. Заболевание дебютирует в детском или юношеском возрасте.

ПатогенезПравить

В 1993 году учеными было доказано, что болезнь Дарье — Уайта имеет аутосомно-доминантный тип наследования. В ходе этого исследования был обнаружен в 12q23-24.1 хромосоме ген, ассоциированный с фолликулярным вегетирующим дискератозом. Позднее в 1999 году был идентифицирован ген АТР2А2, который считается ответственным за развитие болезни Дарье — Уайта.

При данном заболевание происходит нарушение депонирования ионов кальция, что ведет к неправильному синтезу молекул белка, отвечающего за нормальную межклеточную адгезию. В результате формируются условия для акантолиза и апоптоза.

Клиническая картинаПравить

Ведущим проявлением заболевания является появление мелких папул (около 2-4 мм в диаметре) телесного или розоватого цвета, склонных к слиянию с образованием гиперкератотических бляшек. Цвет бляшек постепенно становится коричневым. Основная локализация высыпаний — грудь, верхняя половина спины, шея, волосистая часть головы, лицо, носогубные складки, подмышечные и паховые области. Стоит отметить, что кроме кожных покровов у больных поражаются слизистые оболочки и ногтевые пластины. На слизистых оболочках появляются безболезненные папулы по типу "булыжной мостовой". На ногтевых пластинах появляются продольные полосы с V-образными вдавлениями на дистальных участках ногтей, которые сочетаются с подногтевым гиперкератозом.

Формы заболевания:

• себорейную;
• гипертрофическая (гиперкератотическая);
• везикулобуллезная;
• абортивная.

Факторы, провоцирующие заболеваниеПравить

• высокая температура (сауна, баня);
• длительное пребывание на солнце;
• высокая влажность ;
• обильное потоотделение;
• препараты лития;

Дифференциальная диагностикаПравить

Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:

• себорейный дерматит;
• красный плоский лишай;
• семейная доброкачественная пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли;
• листовидная пузырчатка;
• транзиторный акантолитический дерматоз Гровера;
• верруциформная эпидермодисплазия Левандовского — Лютца;
• стойкий лентикулярный гиперкератоз Флегеля.

ЛечениеПравить

Основа лечения фолликулярного вегетирующего дискератоза является использование препаратов витамина группы А, препаратов группы синтетических ретиноидов и кератопластических средств для наружного применения. Так же больные болезнью Дарье—Уайта должны избегать провоцирующих факторов указанных выше.