Белок Бенс-Джонса

Белок Бенс-Джонса — легкие цепи моноклональных иммуноглобулинов в моче, секретируемые опухолевыми клетками. Обнаружение белка Бенс-Джонса может свидетельствовать о миеломной болезни или макроглобулинемии Вальденстрема. У здоровых людей небольшое количество свободных легких цепей продуцируется постоянно, наряду с полными молекулами иммуноглобулинов. В связи с небольшой молекулярной массой и нейтральным зарядом они фильтруются в первичную мочу через базальную мембрану клубочка, затем реабсорбируются и подвергаются метаболизму в проксимальных канальцах, не попадая в конечную мочу. При появлении злокачественных клеток, происходит переизбыток свободных легких цепей в первичной моче и появлению белка Бенс-Джонса в конечной моче, что также может свидетельствовать о нарушениях в работе почек. При обнаружении белка Бенс-Джонса в моче необходимо его типирование, оценка соотношения каппа- и лямбда-цепей для оценки рисков и вероятных механизмов патогенного воздействия на почки. Выделение белка Бенс-Джонса может сопровождать поражение почечных канальцев при миеломной болезни может сопровождаться развитием вторичного синдрома Фанкони с нормогликемической глюкозурией, аминоацидурией, фосфатурией и проксимальным канальцевым ацидозом с мышечной слабостью и недостаточной минерализацией костей. Белок Бенс-Джонса, проникая в канальцы почек, повреждает их эпителий и забивает интерстиций, в результате чего происходит склерозирование стромы почки, приводя к почечной недостаточности.

Белок Бенс-Джонса, благодаря взаимодействию с другими белками мочи, в частности, с белком Тамма-Хорсфалла, может имеет вид кристаллических цилиндров на рентгеновской кристаллографии

Назван по имени английского врача Бенс-Джонса, описавшего его в 1847 году.

ЛитератураПравить

• Клиническая лабораторная диагностика. Национальное руководство: в 2 т. -Т.1./Под ред. В. В. Долгова, В. В. Меньшикова. — М.: ГЭОТАР-Медиа. 2012.
• Станислав Бессмельцев, Кудрат Абдулкадыров «Множественная миелома. Руководство для врачей», Москва 2016.
• Kathleen Deska Pagana, Timothy J. Pagana «Mosby’s Diagnostic and Laboratory Test Reference», St.Louis, 2011